Urticaria pigmentosa
L'Urticaria pigmentosa est la forme la plus courante de mastocytose cutanée. Il s'agit d'une maladie rare due à un nombre excessif de mastocytes dans la peau, qui produisent de l'urticaire ou des lésions cutanées lorsqu'ils sont irrités. Des taches rouges ou brunes sont souvent visibles sur la peau, généralement autour de la poitrine, du front et du dos. Ces mastocytes, lorsqu'ils sont irrités (par exemple par le frottement de la peau ou une exposition à la chaleur), libèrent un excès d'histamine, déclenchant une réaction allergique qui provoque une urticaire localisée à la zone irritée, parfois désignée sous le nom de « signe de Darier ».
☆ Dans les résultats du Stiftung Warentest 2022 en Allemagne, la satisfaction des consommateurs avec ModelDerm n'était que légèrement inférieure à celle des consultations de télémédecine payantes.
Cela a tendance à se produire sur le torse des jeunes enfants.
relevance score : -100.0%
ReferencesMastocytosis est une maladie caractérisée par un excès de mastocytes, souvent présents dans diverses parties du corps comme la peau, la moelle osseuse et le système digestif. Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), les cutaneous mastocytosis peuvent être classés en trois types principaux. Le premier type (mastocytomas) consiste en des lésions solitaires ou en quelques (≤ 3). Le deuxième type (urticaria pigmentosa) implique de multiples lésions, généralement de plus de 10 à moins de 100. Le dernier type présente une atteinte généralisée sur toute la peau. Urticaria pigmentosa est la forme la plus courante de mastocytose cutanée chez les enfants, mais elle peut également survenir chez les adultes. Il s'agit généralement d'une maladie inoffensive qui s'améliore souvent à l'adolescence. Contrairement à la mastocytose adulte, l'urticaria pigmentosa affecte rarement les organes internes. Une caractéristique distinctive de l'urticaria pigmentosa est sa tendance à provoquer de petites taches ou lésions irritantes, brun rougeâtre ou brun jaunâtre sur la peau, communément appelées urticaire. Ces taches apparaissent généralement dès l’enfance et peuvent persister tout au long de la vie.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Une fillette de 6 ans est arrivée avec plusieurs taches de couleur foncée apparues d’abord sur le cuir chevelu, puis propagées au visage et au corps au cours des six derniers mois. Elle a signalé que les lésions « montaient », devenaient rouges et démangeaient lorsqu’une pression était appliquée. Elle n’a pas présenté de rougeurs, de vomissements, de diarrhée ou de respiration sifflante, et ses antécédents médicaux personnels et familiaux ne fournissent aucun indice pertinent. À l’examen, nous avons observé de multiples taches sombres sur le cuir chevelu, le front, le visage et le cou, ainsi que des lésions légèrement surélevées sur la poitrine et le dos. Un frottement léger des lésions provoque un gonflement et des démangeaisons en deux minutes, mais les symptômes disparaissent en 15 à 20 minutes (Darier's sign).
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
